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[Una terrible enfermedad que afecta la personalidad y el lenguaje. Fue reconocida por primera vez hace más de cien años, pero aún no tiene ni tratamiento ni cura: la demencia frontotemporal.]

[Denise Grady] Arrojó a la basura los formularios de impuestos internos, le pasaron una multa por pasar a una ambulancia y compró acciones en compañías que estaban evidentemente en problemas. Aunque en el pasado solía ser un buen cocinero, ahora quemó todas las cacerolas de la casa. Se volvió retraído y silencioso, y ya no hablaba con su mujer durante la cena. Esa misma incapacidad de comunicarse provocó que lo despidieran de su trabajo en una firma consultora.
Para 2006, Michael French –trabajador, inteligente, afable- se había convertido en alguien que su esposa, Ruth, pensaba que apenas conocía. Furiosa, había pensado en divorciarse.
Pero en 2007, descubrió qué estaba pasando.
“Lloré”, dijo la señora French. “No te imaginas todo lo que lloré, y cuántas veces le pedí perdón por todos los malentendidos y errores”.
French, ahora de 71, sufría de demencia frontotemporal –un grupo de enfermedades cerebrales a menudo mal diagnosticado, poco conocido y mal entendido, que corroe la personalidad y el lenguaje. Aunque fue reconocida por primera vez hace más de cien años, no existe todavía ni cura ni tratamiento, y los pacientes sobreviven un promedio de sólo ocho años después de la diagnosis.
Pero hace poco algunos investigadores han hecho importantes descubrimientos sobre los defectos bioquímicos y genéticos que causan algunas formas de la enfermedad. Y por primera vez identificaron fármacos que podrían tratar uno de esos defectos, la acumulación de proteínas anormales en el cerebro. Las pruebas en pacientes, las primeras que se hacen con fármacos experimentales en esta enfermedad, podrían empezar pronto a principios del próximo año en la Universidad de California, San Francisco.
“Ha habido realmente una explosión en relación con la biología”, dijo el doctor Bruce L. Miller, profesor de neurología y psiquiatría. “Creo que al menos algunos de los subtipos de demencia frontotemporal serán las primeras enfermedades neurodegenerativas para las que encontremos una cura”.
Esta enfermedad es diferente al Alzheimer, la forma más común de la demencia. Pero es quizás incluso más devastadora, porque ataca a personas más jóvenes, se extiende más rápidamente y, a diferencia del Alzheimer, al principio no afecta a la memoria sino que empieza con el silencio, apatía o bizarros cambios de personalidad. Se cree que afecta al menos a cincuenta o sesenta mil personas en Estados Unidos.
Los hallazgos científicos sobre la demencia frontotemporal pueden también reformular el conocimiento de las taras fundamentales implicadas en la enfermedad de Alzheimer.
“Creo que ahora nos estamos dando cuenta de que la demencia en general tiene muchos subtipos diferentes”, dijo Miller, agregando que lo que ahora se clasifica como la enfermedad de Alzheimer puede en realidad abarcar cientos de enfermedades diferentes.
La demencia es un terrible adversario, y la historia de los intentos de tratar el Alzheimer tiene que atenuar toda excitación sobre las medicinas potenciales contra la enfermedad frontotemporal. Las medicinas contra el Alzheimer han sido una decepción, y han tenido, en el mejor de los casos, solo efectos temporales sobre los síntomas.
Pero incluso si surgieran tratamientos o curas de la demencia frontotemporal, llegarán ciertamente demasiado tarde para personas con casos avanzados, como French o Richard Rainwater, un multimillonario inversionista que se enteró en 2009 que tenía parálisis supranuclear progresiva, que algunos consideran una forma de demencia frontotemporal. Rainwater y su familia han donado más de veinte millones de dólares a un centro de investigación, pero dado que sufre de una forma rápidamente progresiva es más probable que el centro pueda ayudar a otros antes que a él mismo.

Buscando Respuestas
En retrospectiva, la señora French, que tiene 66 y vive en Manhattan, recordó episodios de conductas extrañas en los últimos años y se dio cuenta de que su marido probablemente había empezado a perder el control después de los cincuenta, al menos diez años antes de que le diagnosticaran la enfermedad. Siempre cambiaba a menudo de trabajo. En la época ella lo interpretó como un signo de una personalidad obtusa, no de una enfermedad –y todavía no queda claro de qué se trataba. Quería siempre hacer las cosas a su manera, y a algunos patrones eso no les gustaba.
“Pensé que era Michael siendo Michael”, dijo.
Un amigo describió a French como incapaz de adaptarse, era totalmente inconsciente de cómo funcionaban las empresas. En algún momento, la señora French pensó incluso en comprarle un libro de autoayuda. Pero él no cambió nunca.
Y siempre encontraba nuevos trabajos, mejores que el anterior. Pero en 2006 las cosas empezaron a marchar mal.
“Su jefa directa estaba tan enfadada que lo llamó, y estábamos cenando y pude incluso oír sus gritos en el teléfono”, dijo la señora French.
Fue despedido, y esta vez no encontró otro trabajo. Se jubiló a los 66.
Poco después, debido a que tenía problemas al hablar, consultó con un neurólogo. Cuando recibieron el diagnóstico, la señora French le preguntó al doctor: “¿Cómo la tratamos?”
“Es una atrofia cerebral”, contestó.
Sus planes de divorciarse se esfumaron. En lugar de eso, le dijo a su marido: “Pase lo que pase, esto lo sobreviviremos juntos. Yo estaré aquí”.
Desde ese momento, el silencio en la mesa del comedor dejó de atormentarla. Ya no parecía algo personal. No se estaba negando a hablar; simplemente no podía. Su rabia se fundió en tristeza.
Pero a veces también explotaba. Una vez volvió a casa y lo encontró en la cocina, aparentemente inconsciente de que las agarraderas del horno estaban ardiendo.
“En realidad, llegué a pegarle un par de veces, de frustración”, dijo. Lo que le hacía perder el control, dijo, era una tóxica mezcla de frustración y miedo –miedo a lo que le estaba pasando, y miedo de que ella no supiera qué hacer ni cómo ayudarlo. Ninguna cantidad de información que le dieran sus médicos, habría sido suficiente para tranquilizarla.
“Te pueden decir todo lo que le pasó a otros, pero no pueden decirte qué va a pasar contigo”, dijo.
Los últimos cinco años han sido dolorosos y a menudo solitarios. Michael era el amor de su vida. Cuando se casó con él, su hermana le preguntó: “¿Cómo te sientes cuando ganas el gordo?” En más de treinta años de matrimonio, nunca le oyó decir nada antipático sobre nadie. Era ingeniero, dictaba charlas en congresos, hacía trabajo voluntario, pertenecía a un club de libros de historia, corría maratones. Ahora no podía hablar, no leer, ni escribir, ni caminar.
La señora French puede encontrar consuelo en una cosa: mantuvo su promesa de que estaría con él.

La Ciencia
La demencia frontotemporal, también llamada degeneración frontotemporal o enfermedad de Pick, incluye un grupo de enfermedades que destruyen los centros nerviosos en los lóbulos frontal y temporal, la sede de la toma de decisiones, emociones, juicios, conducta y lenguaje. Algunas formas de esta enfermedad también causan trastornos del movimiento.
La mayoría de los casos ocurren esporádicamente, en personas sin ninguna historia familia de enfermedades –como Michael French-, pero un pequeño porcentaje es heredado.
Generalmente los pacientes reciben de uno a cuatro diagnósticos erróneos, y pueden pasar años antes de oír la respuesta correcta. Los diagnósticos erróneos pueden incluir la enfermedad de Alzheimer, el derrame, la crisis de la edad mediana, enfermedades psiquiátricas como la depresión, el trastorno bipolar, el estrés post-traumático o la ansiedad. Muchos parientes de pacientes dicen que los doctores desdeñan sus informes sobre cambio de personalidad. Pero es real.
“Pierden totalmente su capacidad de relacionarse con otras personas y de preocuparse por ellos”, dice Miller.
Hay ocho subtipos de degeneración frontetemporal, agrupadas por los síntomas que causan. Algunas influyen en la conducta. Otra, clasificada como afasia progresiva primaria, afecta el lenguaje. Y otras afectan el movimiento, provocando trastornos parecidos al Parkinson o a la enfermedad de Lou Gherig (llamada también esclerosis lateral amiotrópica o ELA [ALS]).
Pero los pacientes pueden ser clasificados en más de una categoría, y el subtipo puede cambiar a medida que la enfermedad avanza.
“Conozco a muchos que no aparecen en los libros de estudio”, dijo el doctor Edward Huey, profesor asistente de psiquiatría y neurología en el Centro Médico de la Universidad de Columbia.
En la mayoría de los pacientes, el MTI y otros escáneres revelan una contracción de los lóbulos frontal y temporal, a veces a un grado impresionante.
“Si le mostrara los casos más extremos, los podría leer desde el otro lado de la habitación”, dijo Huey.
Dijo que los investigadores estaban usando representación óptica [imaging] para descubrir si los síntomas específicos podían o no corresponder con atrofia en ciertas partes.
“Los lóbulos frontales son como las últimas fronteras del cerebro”, dijo Huey, agregando que las pérdidas que sufren estos pacientes están ayudando a los investigadores a entender más sobre lo que hacen los lóbulos frontales. Mientras progresa la atrofia cerebral, dijo Huey, los pacientes “presentan partes de síndromes psiquiátricos, pero no todo el síndrome”. Por ejemplo, tienen compulsiones, pero no su acompañanente habitual, las obsesiones. Así que se pueden lavar las manos una y otra vez, pero no de ninguna manera ansiosa o preocupada. Algunos pierden sus inhibiciones y la capacidad de hacer juicios morales. El hurto en tiendas no es desconocido. Muchos tienen la apatía y aislamiento social que acompañan usualmente a la depresión, pero sin sentirse deprimidos.
“No están deprimidos, simplemente no disfrutan tanto de las cosas como solían hacerlo”, dijo Huey. “Parece que hay una disfunción en el circuito de la recompensa, donde las actividades que eran gratificantes y placenteras ya no lo son. Esos pacientes se pierden a sí mismos”.
Muchos parecen embarcarse en interminables comilonas y ganan peso. No está claro por qué –si realmente tiene hambre o si comer es simplemente otra compulsión. Algunas personas con la enfermedad se duchan repetidas veces o revisan el correo cien veces al día. Una posible razón, dijo Huey, es que “la parte del cerebro que te dice: ‘No, eso ya se hizo’, dejó de funcionar”. Algunos pacientes coleccionan cosas, por centenares. Algunos tienen estallidos de creatividad en la música o en la pintura, posiblemente porque otras regiones del cerebro pasan a primer plano a medida que se marchitan los lóbulos frontales.

Fin de un Modo de Vida
Mucho antes de que su marido se enfermara, la señora French tenía una exitosa carrera en ventas y márketing para compañías textiles y últimamente la habían nombrado vicepresidente de Liberty, de Londres. Pero la abandonó en 1991 para hacer algo que adoraba: enseñar inglés como segundo idioma a adultos. Estaba haciendo eso cuando fue diagnosticado.
Un día, en un momento de inspiración, preguntó a sus estudiantes si conocían los tradicionales votos de matrimonio en inglés. Ella empezó a recitarlos. Con “para mejor, o para peor”, tosió. Luchando por mantener su compostura, terminó rápidamente y pasó a otro tema.
Después de las clases, cruzaba caminando el Central Park en dirección a su casa, y al principio de su enfermedad French la recogía a mitad de camino. Ella lo podía ver caminando hacia ella, sonriendo e increíblemente atractivo. “Cuando miro a Michael, eso es lo que veo, así lo veré siempre”.
En 2007, la señora French se incorporó a un grupo de apoyo para cuidadores de personas con demencia frontotemporal. Jill Goldman, un asesor en genética del Centro Médico de la Universidad de Columbia, dijo que empezó el grupo porque los familiares de los pacientes creen que no encajan en los grupos de Alzheimer; sus seres queridos eran más jóvenes y a menudo exhibían conductas bizarras que no se parecían en nada al Alzheimer.
“Una de las cosas más prioritarias es el conocimiento”, dijo Goldman. “’No hay nada malo conmigo. ¿Por qué no puedo hacer lo que quiero hacer?’”
Los miembros del grupo hablan sobre familiares que abrazan a desconocidos, que sufren repentinos y aterradores ataques de rabia y golpean a sus parientes y auxiliares médicos, o que pasan días enteros sin decir palabra, recortando diarios o mirando televisión. Los pacientes caen fácilmente en estafas que cuestan a sus familias miles de dólares. A menudo los domina la apatía y personas que eran antes dedicadas a sus familias, dejan de interesarse en otras personas, incluyendo sus propios hijos.
“Mi hijo y yo miramos por la ventana y veo a mi esposa allá fuera, pisando las hojas, y empezamos a llorar”, dijo un miembro.
Algunos han debido luchar con diagnósticos inciertos porque los pacientes tienen síntomas tanto de Alzheimer como de la enfermedad frontotemporal. Una esposa dio tips para multiplicar los doctores y los inconclusivos informes de los escáneres PET y punciones lumbares. ¿Debería haber llevado a su marido a la Clínica Mayo? Le atormentaba la idea de que él pudiera tener otra enfermedad aparte de la demencia frontotemporal o Alzheimer, algo tratable, y que pudiera haber otro modo de recuperarlo, de traerlo de vuelta.
Otra dijo que su marido, un juez que había sido siempre cordial y modesto, se volvió fanfarrón y empezó a hablar con desconocidos en la calle, haciendo bromas inoportunas y cayendo en estafas.
“Saluda todas las banderas, cierra todas las puertas, besa todas las manos”, dijo.
En el autobús en Manhattan, anunciará a todo pulmón: “Últimamente no he matado a nadie”. Normalmente eso le reporta un asiento. Se puede volver violento y una vez golpeó con su bastón a un auxiliar.
“Es simplemente grosero y violento”, dijo su esposa. “Era un hombre maravilloso. Pero ya no es una persona”.
Goldman entrega tarjetas de visita que los cónyuges pueden dar a desconocidos en situaciones embarazosas.
“Mi marido tiene una enfermedad cerebral en fase terminal llamada demencia frontotemporal”, dicen las tarjetas. “Gracias por su comprensión”.
Muchos ven alejarse a familiares y amigos. Casi todos ellos lidian con si y cuando quitarles las llaves del coche, medicarlos para suprimir la agresión, contratar a un auxiliar o ingresar al paciente en una residencia de ancianos. Un miembro del grupo dijo: “El doctor me dijo: ‘Lo estás cuidando bien, vivirá mucho tiempo más’, y yo pensé: ‘¿Qué tiene eso de bueno?’”
Es difícil ocuparse de los pacientes en casa, y los que son jóvenes, fuertes y agresivos son a veces desalojados de las residencias porque creen que representan una amenaza física. Pero los empleadors no necesariamente simpatizan con los parientes que deben salir a toda prisa de sus trabajos a mitad de jornada porque un paciente ha empujado o le ha pegado a alguien en una residencia.
“Mi jefe dice: ‘Simplemente tienes que solucionarlo de mejor manera’”, contó un miembro del grupo.
Otro miembro del grupo, una profesora de psicoterapia y asesor en salud mental, dijo que ella renunció a su trabajo en la cima de su carrera para cuidar a su pareja y después de unos años abrigó ideas de suicidio.
“Cuidar de alguien en esta enfermedad es un proceso doloroso”, dijo, “mientras la persona todavía vive”.

Aliviando la Carga
Ruth y Michael French lograron sobrevivir autónomamente hasta mayo de 2009, cuando él se cayó por una escalera en su edificio de departamentos y ella estaba en el trabajo. Se fracturó el cráneo y volvió a casa en una silla de ruedas, tan débil y frágil que ella contrató a un auxiliar para que ayudara a cuidarlo.
La señora French es delgada, y a medida que su marido empeoraba, las exigencias físicas empezaron a ser demasiado. Calles que pensaba que eran planas, se convertieron en montañas una vez que trató de empujar al hombre de 63 kilos en una silla de ruedas. Los baches parecían abismos. Una noche en casa, después de ayudarle a lavarse los dientes, se volvió a guardar el tubo de pasta dentífrica y en ese momento él se cayó en la bañera. Apenas pudo sacarlo de ahí.
“Le dije: ‘Michael, hemos llegado a un punto en que los dos corremos riesgos’”, recordó.
Ella se lesionó la muñeca, adquirió una úlcera estomacal y perdió tanto peso que sus amigos empezaron a inquietarse. El señor French se hizo incontinente y a veces despertaban en una poza de orina. El auxiliar la golpeó accidentalmente cuando trató de levantarlo.
“Un día me dije: ‘No quisiera que nadie hiciera por mí lo que yo hago por Michael’”, dijo la señora French.
Había esperado mantenerlo en casa hasta el final, pero sabía que podría no ser posible. “Esto nos va a matar a los dos, y no sé quién va a ser el primero”, le dijo.
De cierto modo, tenía las cosas más fáciles que muchos otros cuidadores. Su marido nunca se tornó hostil. Conservaba su dulzura, y una resignación frente a la enfermedad que la inspiraba.
En un momento, preocupada por la economía, consideró dejar marcharse al auxiliar y ocuparse solo de Michael. Cuando los miembros de su grupo de apoyo temieron que el estrés pudiera matarla, les dijo: “Quizás eso no sea tan malo”.
A instancias de la señora Goldman, consultó con una psicoterapeuta. Le recomendó calmantes para sí misma. Recogió la receta, pero arrojó las píldoras.
“Creo que haber superado la ansiedad y la preocupación es lo que me ha hecho pasar al otro lado”, dijo la señora French.
Cuando French estaba todavía bastante bien, hablaron sobre la posibilidad de una residencia de ancianos. Así que cuando llegó el momento, no fue realmente una sorpresa.
“Sabía que era algo que yo no podía hacer, porque cada vez que hablamos sobre eso, me puse a llorar”, explicó la señora French. “Cuando le conté que había hecho los arreglos, me dijo –y este es un hombre que no puede hablar, así que tuvo que usar toda la energía que pudo encontrar, me dijo: “Hiciste lo que mejor pudiste”.
En abril del año pasado, la señora French ingresó a su marido en una residencia en Manhattan. Junto con su tristeza, también la acompañaron sentimientos de alivio y liberación.
Poco después de que ingreso, salió a comer con amigos por primera vez en dos años.
“A veces siento nostalgia y me gustaría que volviera al departamento”, dijo. “Pero también quiero que vuelva como era”.
Dijo que mucho después de que dejara de hablar, sigue entendiendo lo que ella dice.
“Recuerdo que le pregunté a su neurólogo: ‘¿Me reconocerá?’”, contó la señora French. “Y me dijo: ‘Él te reconocerá simpre. Quizás no pueda expresarlo de un modo que te sea familiar o que te agrade, pero siempre sabrás que eres tú’”.
Se preguntaba qué anhelos podían hacer soñar a su marido:
“Le pregunté: ‘¿Hablas en tus sueños?’ Me dijo que sí. Le pregunté: ‘Sueñas conmigo?’ Dijo que sí”.
Ella ha tenido tiempo para pensar sobre la mortalidad, la de él y la suya propia.
“Para mí, la muerte ha sido siempre un llamado a vivir”, dijo. “Estes es el final del juego. A veces me irrito porque creo que no tengo suficiente dinero, y a veces me irrito porque creo sí lo tengo. No quieres, necesariamente, vivir mucho tiempo, pero tampoco quieres morir”.
La mayoría de los días, pasa horas en la residencia con su marido. Lo afeita y a veces se mete en la cama con él para abrazarlo y echarse una siesta juntos.
“¿Dónde llevas mi corazón?”, le pregunta, refiriéndose a un poema que adoran, de E. E. Cummings.
Él sonríe y se lleva la mano al pecho.

llevo tu corazón conmigo (lo llevo en mi
corazón) nunca estoy sin él (vas conmigo,
querida, donde quiera que yo vaya; y todo lo que hago
solo yo, es obra tuya, amada mía)
no le temo al destino (pues tú eres mi destino, no deseo
ningún otro mundo (pues tú, hermosa, eres mi mundo,
mi verdad

[i carry your heart with me(i carry it in
my heart)i am never without it(anywhere
i go you go,my dear;and whatever is done
by only me is your doing,my darling)
i fear no fate(for you are my fate,my sweet)i want
no world(for beautiful you are my world,my true)

Fragmento de ‘Complete Poems: 1904-1962’, de E.E. Cummings, ed. George J. Firmage.
16 de mayo de 2012
16 de mayo de 2012
©new york times
cc traducción c. lísperguer

Un pensamiento en “cuando tu pareja no te reconoce

  1. hola mi madre tiene demencia frontotemporal est en las ultimas creo no habla, husa paños no como sola, se que ella entiende todo lo que le digo y nos conose a todos pero no se puede espresar me damucha pena todo y yo soy la unica que la cuida mi padre llega en las noches y el caso de esta mujer me suena muy familiar,

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